Ultima epistola?

caro Magister,
la testa s'è scollegata, io me ne vo' a letto... magari il sonno porta consiglio.

un affettuoso saluto alle adepte (che mi hanno sopportata con tanta pazienza, quest'oggi).
baci a distanza per Lei.

PS: m'è mancato proprio tanto  :-*

Un saluto a Lei carissima

GG ci aveva pensato prima di me...

Il danno endoteliale causa fondamentalmente due cose:

1)l'aumento di permeabilità della parete vasale che può arrivare al tal punto da permettere la fuoriuscita di globuli rossi nell'interstizio tessutale che si estrinseca in una porpora (da cui l'attributo di "emorragica")

2) l'obliterazione dei piccoli vasi interessati dal processo (vasculite obliterante), da cui necrosi ischemica dei tessuti ai quali viene a mancare il circolo, che se sono cutanei danno il classico quadro della porpora necrotizzante, mentre se sono a livello di altri organi ne causano un danno diffuso con possibile insufficienza funzionale specifica (in particolare a livello del fegato, dei reni e dei polmoni, anche se l'organo in assoluto più coplito è rappresentato dalla ghiandola surrenale).

La forma in assoluto più aggressiva della sepsi emorragica acuta è
la "Porpora fulminante" (detta anche "sindrome di Waterhouse - Friederichsen") che non è ne più ne meno che la stessa cosa se non per un danno veramente marcato grave a livello delle surrenali con tanto di insufficienza acuta di queste ultime, e, soprattutto, la complicazione derivante da una coagulazione intravasale disseminata (CID) con spiccata tendenza al conseguente shock emorragico con tutto quello che ne deriva (in genere la morte).

non sappiamo ancora quale microrganismo ha scatenato tutto questo, GG ipotizzava il morso di zecca....
Ecco, i meccanismi patogenetici sono questi.

GG ci aveva pensato prima di me...

Il danno endoteliale causa fondamentalmente due cose:

1)l'aumento di permeabilità della parete vasale che può arrivare al tal punto da permettere la fuoriuscita di globuli rossi nell'interstizio tessutale che si estrinseca in una porpora (da cui l'attributo di "emorragica")

2) l'obliterazione dei piccoli vasi interessati dal processo (vasculite obliterante), da cui necrosi ischemica dei tessuti ai quali viene a mancare il circolo, che se sono cutanei danno il classico quadro della porpora necrotizzante, mentre se sono a livello di altri organi ne causano un danno diffuso con possibile insufficienza funzionale specifica (in particolare a livello del fegato, dei reni e dei polmoni, anche se l'organo in assoluto più coplito è rappresentato dalla ghiandola surrenale).

La forma in assoluto più aggressiva della sepsi emorragica acuta è
la "Porpora fulminante" (detta anche "sindrome di Waterhouse - Friederichsen") che non è ne più ne meno che la stessa cosa se non per un danno veramente marcato grave a livello delle surrenali con tanto di insufficienza acuta di queste ultime, e, soprattutto, la complicazione derivante da una coagulazione intravasale disseminata (CID) con spiccata tendenza al conseguente shock emorragico con tutto quello che ne deriva (in genere la morte).

non sappiamo ancora quale microrganismo ha scatenato tutto questo, GG ipotizzava il morso di zecca....
Ecco, i meccanismi patogenetici sono questi.

Diciamo quindi genericamente  porpora fulminante.........

Analizziamo il caso:

HISTORY OF PRESENT ILLNESS
A 39-year-old male with a medical history significant for
hypertension presented to the ED complaining of one day of
fevers, chills, malaise, headache, nausea, vomiting, and a pur-
ple rash on his face and extremities.


Diciamo un quadro settico + lesione cutanea ( porpora?)


He had recently been
traveling in rural China for two weeks. His symptoms began
prior to boarding his return flight to the United States one
day prior to presentation. Upon return to the United States,
his symptoms became progressively worse.


E qui ci scervelliamo sulle malattie infettive delle campagne cinesi.

wwwnc.cdc.gov/travel/destinations/china.aspx

Cosi per avere un idea di che morte morire......




He was brought to the ED by a friend. He denied chest pain, cough, shortness of breath or abdominal pain. He denied alcohol, tobacco, intra-
venous or illicit drug use. He denied recent ill contacts or sex-
ual activity, and traveled alone while in China.

Si rendono poco probabili certe  eziologie o meglio nn vi sono fattori di rischio per le stesse  ( endocardite, infezione acuta da HIV, epatiti)



PHYSICAL EXAMINATION
GENERAL APPEARANCE: The patient was a well-developed,
ill-appearing male breathing rapidly yet able to speak in full
sentences.
VITAL SIGNS
Temperature 101.8◦ F (38.8◦ C) rectal
Heart rate 118 beats/minute
Blood pressure 118/79 mmHg
Respiratory rate 30 breaths/minute
Oxygen saturation 91% on room air


Febbre, tachipnea, tachicardia puzzano di setticemia, polmonite etc etc...

emedicine.medscape.com/article/234587-overview


HEENT: PERRL, EOMI, oropharynx dry.
NECK: Supple, no meningeal signs.
CARDIOVASCULAR: Tachycardic rate, regular rhythm without
rubs, murmurs or gallops.

CHEST: Clear to auscultation bilaterally.
ABDOMEN: Soft, nontender, nondistended, active bowel sounds
present.

EXTREMITIES: Weak peripheral pulses, extremities cool and
cyanotic, with markedly delayed capillary refill.


Questo è un segno di inadeguata perfusione nonostante i valori pressori, noi sappiamo che è iperteso per cui tali valori (118/78) per il paziente possono significare presenza di ipotensione moderata-severa.


SKIN: Mottled with evidence of large, coalesced areas of pur-
pura on the face and extremities (Figure 90.1).

dice che ha una porpora cutanea.


NEUROLOGIC: Nonfocal.


Two peripheral intravenous lines were placed, blood was
drawn and sent for laboratory testing and culture, and intra-
venous fluid boluses (2 liters of normal saline) were given. A
portable chest radiograph was obtained. Labo-
ratory test results returned as shown in table


TABLE 90.1 Laboratory results from a patient with fever and rash
WBC 6.6 K/μL
Fibrin split products > 20  ( valore normale < 10)
Lactic acid >12 mmol/L      (valore < 2)     
RBC 5.2 M/μL
Fibrinogen 118 mg/dL (L)      (160-450)
Glucose 40 mg/dL
Hemoglobin 16.3 g/dL
PT 31.1 sec                    (11-15 sec)
Potassium 3.9 mEq/L
Hematocrit 48.1%
INR 3.1
Sodium 135 mEq/L
Platelets 19 K/μL
Chloride 88 mEq/L
Neutrophils 82%
Alkaline phos 78 U/L
CO2 9 mEq/L
Lymphocytes 17%
Amylase 93 U/L
BUN 27 mg/dL
Monocytes 1%
Bilirubin 1.9 mg/dL
Creatinine 5.4 mg/dL
Metamyelocytes 13%
AST 2752 U/L
Bands 41%
ALT 1075 U/L
LDH 10,562 U/L





questi esami ci parlano di:

CID (coagulazione intravascolare disseminata). fibrinogeno consumato, FDP aumentati, alterazioni di PT e PTT, piastrinopenia.


emedicine.medscape.com/article/779097-overview


MOF (sindrome da insufficienza multi-organo) severa insufficienza epato-renale.

emedicine.medscape.com/article/169640-overview


lattato

---

> acidosi metabolica

            Ipotesi diagnostiche:

DD:

1)severa setticemia + porpora

---

>menigococcemia?


emedicine.medscape.com/article/1052846-overview

2)insufficienza mutioragno in viaggiatore

---

>malaria grave? ( nn è anemico, la bilirubina è normale, non vi è compromissione cerebrale comunque nn costa nulla fare uno striscio per ricerca parassita se l&#039;areea in cui è stato il paziente è areea malarica)

emedicine.medscape.com/article/784065-overview


3) epatite acuta ad evoluzione fulminante? si i valori delle transaminasi riflettono un severo danno epatico ma nel complesso è un quadro piu di setticemia con MOF che nn di epatite fulminante virale.( comunque nn costa nulla un HAV Ig M, Hbs ag, e anti HCV che consentoni di depistare le forme acute).


emedicine.medscape.com/article/177354-overview


4-5) l&#039;ipotesi febbre emorragica e leucosi acuta le vedo piu remote (non tanto per il quadro clinico in se)
una non mi pare sia cosi presente in cina, comunque vi sarebbe stato un dato anamnestico relativo al fatto che il paziente si trovava in zona endemica per febbre emor..,( queste cose folkloristiche colpiscono sempre il viaggiatore) la leucemia con CID non credo che sia presente in quasto malato, non blasti, nn anemia (chiaramente tutto è possibile  ma sono prevalenti altri ipotesi al momento)

emedicine.medscape.com/article/830594-overview


Quale che sia la causa all&#039;origine vi è comunque un fatto infettivo, in un quadro di MOF e CID su questo vi è poco da discutere ( ovviamente un malato messo parecchio male da terapia intensiva-rianimazione)


Malato critico per cui si procede o meglio si procederebbe cosi:
>almeno due accessi venosi periferici di grosso calibro(al momento la via centrale la lasciamo stare per i valori coagulativi).
> adeguato apporto di liquidi ev.
>antibiotico a largo spettro. Rocefin 2 gr e v (ci metterei anche un po di Levo per effetto sinergico) e gli americani sicuramnente ficcherebbero la vanco.
quindi Vancomicina 2 gr nelle 24 ore ( se avesse funzionalità renale  ok altrimenti si deve a deguare tipo clearance stimata 50-90--> 1 gr /24 ore,clearance stimata  10-50--->1 gr /24-96 ore etc etc...per il paziente età 39 anni  e creat 5.4---> esce con iphone--->12.6 di clearance), Rocefin 2 gr x 2 ev, e Levoxacin adeguata alla funzionalità renale ( la prima somministrazione può essere a dosaggio di 500)
> cortisonico se si sopetta deficit di produzione (prendere campione di acth-cortisolo)



Ps resta solo da dare la diagnosi definitiva degli autori

esauriente come sempre caro magister..ma manca il giusto finale...
:scenic:

chi/cosa ha provocato tutto questo?

esauriente come sempre caro magister..ma manca il giusto finale...
:scenic:

chi/cosa ha provocato tutto questo?

Diagnosi definitiva:

a questo punto dovrebbe essere chiara la spiegazione, la causa non era il meningococco ma il pneumococco ( ma alla fine si ha un quadro analogo di porpora fulminante) .....per cui dare rocefin + levo + vanco è ottimo anche per il pneumococco , gli americani usano vanco per  i ceppi MRSA degli stafilo.

per cui se uno ha una porpora fulminante  e diamo ceftriaxone 2 gr + vanco 2 gr ( o u1 gr x 2 ) va piu che bene.....io preferico esagerare con gli antibiotici nei casi gravi per cui gli avrei ficcato pure la Levo di sicuro....


The diagnosis is purpura fulminans and multi-organ failure
due to pneumococcal sepsis (Streptococcus pneumoniae). Fol-
lowing initial examination, intravenous antibiotics (ceftriax-
one and vancomycin) were given along with IV steroids
(Decadron R
⃝) due to concern for meningococcemia. Strict iso-
lation precautions were instituted, and the medical intensivist
and infectious disease specialists were consulted. Early during
the ED encounter, the patient began wheezing and developed
respiratory distress. An arterial blood gas performed while
his oxygen saturation was 88% on a 100% non-rebreather
mask demonstrated a pH of 6.99 (normal 7.35–7.45), pCO2
of 19 mmHg (normal 35–45 mmHg), pO2 of 82 mmHg (nor-
mal 80–95 mmHg), bicarbonate of 4.5 mmol/L (normal 23–
28 mmol/L) with a base excess of
−27 (normal −2.4 to
+2.3). The patient was orotracheally intubated using rapid
sequence induction. Pressors (dopamine and norepinephrine)
were started along with continuation of intravenous fluids, and
the patient was transferred to the ICU. A portable chest radio-
graph performed four hours after the initial radiograph (fol-
lowing intubation) demonstrated the development of acute
respiratory distress syndrome (ARDS) (Figure 90.3). Repeat
laboratory tests performed five hours following the initial
tests demonstrated an AST of 1,000,000 U/L. The patient
expired approximately seven hours after presentation, despite
aggressive antibiotics and resuscitative efforts. Blood cultures
returned positive for Gram-positive cocci in pairs and chains,
identified as Streptococcus pneumoniae.

qui altro caso di  porpora fulminante....da Pneumococco.

www.hcplive.com/general/publications/Res...8/2008-02/2008-02_05

Caso clinico vero: paziente di 52 anni,da due mesi lamenta cefalea ricorrente,nessuna patologia in anamnesi remota. Giunge in ps dopo episodio sincopale,GCS 3, pupille mediomidriatiche aregaenti, Pa 160/70, Fc 112 Bpm, 82% Spo2,Tachipnoico, intubato dal medico del 118,un accesso venoso di 16 G in avambraccio dx,cvc a tre vie in vena giugulare interna destra, accesso arterioso in radiale sx. All&#039;ingresso effettuato Ecg rilevante tachicardia sinusale,nessun segno di ischemia cardiaca.
1) Provvedimenti immediati in ps
2) Diagnosi presuntiva
3)Percorso terapeutico e  diagnostico del caso.
Di solito funziona così...