Sindrome del QT allungato
1 quadrato è 0,2 sec
calcolando l'intervallo RR' e l'intervallo QT 0.2x3=0.6 0.2x2=0.4
ed il QTc
dai 2valori sopra al secondo=0.516 sec ovvero 516 msec
range
In alcuni soggetti l’intervallo QT all’ECG è allungato. Scartata l’ipotesi che il QT lungo sia dovuto all’assunzione di farmaci , la causa potrebbe essere ereditaria. In molti casi i pazienti con questa sindrome non presentano sintomi ed il loro disturbo si evidenzia quando sottoposti a test da sforzo. In altri casi il segno distintivo è rappresentato dalla sincope.
Questi pazienti sono ad elevato rischio di particolari aritmie ventricolari dette torsioni di punta, talora fatali.
La sindrome ereditaria del QT lungo è causata da mutazioni nei canali del sodio e del potassio.
Solo nel 60% dei soggetti con la sindrome si hanno mutazioni identiche , nel rimanente 40% si hanno invece mutazioni diverse, caratteristiche di ogni famiglia.
Le mutazioni dei canali ionici sono anche alla base della morte improvvisa nei soggetti senza evidenza della sindrome del QT lungo. In uno studio inglese si è evidenziato che la sindrome del QT lungo e la cardiomiopatia ipertrofica rappresentano il 25% di tutte le cause di morta improvvisa.
I principali approcci al trattamento della sindrome del QT lungo sono: l’impiego di farmaci beta-bloccanti, la stellectomia e l’impianto di un defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD).
I beta-bloccanti riducono in modo significativo la mortalità e la frequenza degli attacchi aritmici nei pazienti con sindrome del QT lungo. Il Propranololo ( Inderal ) ed il Nadololo ( Corgard ) sono i due farmaci beta-bloccanti più usati. L’obiettivo da realizzare con il blocco dei beta-recettori è quello di mantenere la frequenza cardiaca al di sotto dei 60 battiti per minuto, con aumenti del 50% della frequenza cardiaca sotto sforzo.
Sono ovviamente controindicati i farmaci che allungano l’intervallo QT , come la Chinidina, l'Idrochinidina, l’Amiodarone ( Cordarone ), la Fluoxetina ( Prozac ).
Quando la terapia a base di beta-bloccanti non risulta efficace si può far ricorso alla stellectomia.
L’ICD è invece di prima scelta nei pazienti resuscitati da arresto cardiaco. Il defibrillatore previene la morte improvvisa. Uno studio ( PJ Scharwz , S.Priori et al, Circulation 2001; 103: 89-95 ) ha identificato 670 pazienti con sindrome del QT lungo di genotipo noto, sintomatici ( sincope, arresto cardiaco, morte improvvisa ) ed hanno esaminato la correlazione tra risposta all’esercizio, alle emozioni e al sonno /riposo senza dormire, ed il genotipo. Si è visto che le aritmie maligne si presentavano nei pazienti con sindrome del QT lungo in modo gene-specifico. Ad esempio un’alta percentuale di pazienti ( 62%) con genotipo LQT1 hanno manifestato i sintomi della sindrome del QT lungo. Questi sintomi si sono presentati solo nel 3% dei pazienti durante il sonno / riposo. Al contrario i genotipi LQT2 ed LQT3 hanno presentato la maggiore incidenza di eventi durante il sonno / riposo anzichè sotto esercizio
